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Las niñas y mujeres con ST tienen Tabla II: causas de mortalidad en ST estandariza-
una carga de enfermedades cardiovas- das (SMR).
culares congénitas y adquiridas de por Causas de mortalidad SMR
vida, lo que contribuye, de forma rele- - Cardiopatía congénita 20,7
vante, al aumento de la morbilidad y la - Dilatación y disección de la aorta 23,6
mortalidad. 7,35,39 - Cardiopatía isquémica 2,8
Suelen aparecer a una edad mucho - Enfermedad cerebrovascular 3,9
más temprana que en las mujeres no Tomado y modificado de Mortensen KH,Andersen
NH, Gravholt CH. Cardiovascular Phenotype in Turner
afectadas por el ST. Las mujeres con ca- Syndrome-Integrating Cardiology, Genetics and Endo-
riotipo 45,X están más afectadas que las crinology. Endocr Rev.Octubre 2012.33;(5):677-714.
variantes citogenéticas. Las cardiopa-
tías congénitas se dan en, aproximada- Diagnóstico tardío y desconoci-
mente, el 50% de los afectados. miento de las diferentes facetas del ST
El fenotipo variable, así como la falta
Ilustración III: Ecografía postnatal con coartación de conocimiento sobre el ST, a menudo
de aorta (CoA).
conduce a un retraso en el diagnóstico
y a la falta de diagnóstico. 7,40
El 30% de las mujeres con ST nunca
reciben un diagnóstico correcto. El no
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diagnóstico de los pacientes con ST es
extremadamente problemático, ya que
la morbilidad y la mortalidad son más
altas que en la población general y se
pierden oportunidades en el tratamien-
to y la prevención. Además, la aten-
3,7
ción es inadecuada, incluso para los
diagnosticados. 41
Para una atención óptima de las
Las enfermedades cardiovasculares, pacientes con síndrome de Turner, es
como la hipertensión sistémica, la car- necesario mejorar el diagnóstico pre-
diopatía isquémica y las enfermedades coz, mejorar la formación de los pro-
cerebrovasculares, son otros factores fesionales y una atención temprana e
que aumentan la mortalidad y reducen interdisciplinar. En muchos países, los
la esperanza de vida. En las pacientes pacientes se atienden ahora en centros
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con ST, la morbilidad y la mortalidad multidisciplinares de Turner para aten-
cardiovasculares se deben a las siguien- der mejor sus diferentes necesidades,
tes causas: SMR= standardised mortality no perder oportunidades terapéuticas y
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ratio (Tabla II). optimizar la atención médica. 40
Una posibilidad de detección pre-
coz podría ser el cribado de los recién

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