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según los criterios de manejo de los       El Síndrome  de McCune-Albright
          tumores de ovario. Los tumores extra     está constituido por la coexistencia de
          gonadales,  como  los  adenomas  de  su-  displasia  poli-ostótica  fibrosa,  hiper-
          prarrenales, pueden producir también     pigmentación cutánea irregular y el
          estrógenos llevando a la feminización y   desarrollo sexual precoz. El primer sín-
          al sangrado genital.                     toma suele ser la presencia de sangra-
                                                   do genital, el cual se hace persistente
            Pubertad precoz                        e irregular. Una  de  las  características
            Es la aparición de caracteres sexuales   clínicas importantes a tener presente, es
          secundarios, antes de los ocho años de   que no se siguen los patrones normales
          edad  y  se  acompaña  de  incremento    del desarrollo de la pubertad. Las niñas
          de la velocidad de crecimiento y de la   tienen una  lesión  dérmica,  la  cual  es
          maduración esquelética. Puede ser:       una mancha color café con leche, unilat-
            a)  Central, Verdadera o dependiente   eral e irregular, usualmente congénita o
               del Factor Liberador de Gonado-     de aparición tardía. Las lesiones óseas
               trofinas  (GnRH).  Producida  por   son múltiples y se pueden presentar en
               la activación prematura del eje     todo el esqueleto, son observables a los
               Hipotálamo-Hipofiso-Ovárico.        rayos X, y son zonas en que son muy
            b)  Periférica o independiente del     frecuentes las fracturas. A largo plazo
               GnRH. Producida  por la activi-     las niñas suelen quedar de menor talla
               dad gonadal autónoma.               y en la vida adulta pueden tener anor-
                                                   malidad menstrual e infertilidad.
            La primera puede ser  idiopática o
          neurogénica (hamartomas, anomalías         Es  muy importante una adecuada
          congénitas, traumatismos), la segunda    anamnesis  y examen físico en el mo-
          puede deberse a tumores ováricos  o      mento de evaluar a la infante con san-
          adrenales feminizantes. Dentro de esta   grado  genital, ya  que así  como  puede
          variedad encontramos al Síndrome de      ser manifestación de una entidad in-
          McCune Albright.                         ofensiva, puede llegar a ser   síntoma de
                                                   patologías de mayor gravedad.






















          Vol. 51 - Nº 252 / 4 - Año 2020                                                                                                                                            37
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